اسباب وطرق علاج انحلال الجلد الفقاعي

كتابة علي - تاريخ الكتابة: 28 أبريل 2021 , 09:04 - آخر تحديث : 28 أبريل 2021 , 12:04
اسباب وطرق علاج انحلال الجلد الفقاعي

ما أسباب وطرق علاج انحلال الجلد الفقاعي ؟، حيث يعرف انحلال الجلد الفقاعي بأنه مجموعة من الاضطرابات الوراثية التي تؤثر على النسيج الضام وتتسبب في ظهور بثور في الجلد والأغشية المخاطية في نطاق 1/50000 وذلك بسبب عدم وجود روابط دقيقة بين طبقات الجلد مما يؤدي بدوره إلى الاحتكاك بينهما، ويتراوح المرض من خفيف إلى مميت، وفي هذا المقال ستتم الإجابة حول التساؤل المطروح، ما هو مرض انحلال البشرة الفقاعي، والتطرق كذلك إلى الحديث حول أسبابه وأعراضه وطرق تشخيصه وعلاجه.

الجلد

هو خط دفاع الجسم الأول ضد العوامل الخارجية والحرارة وأشعة الشمس، ويتكون الجلد من ثلاث طبقات رئيسية، أولها الطبقة الخارجية التي تعطي الجلد لونه لوجود الخلايا الصبغية، ويشكل طبقة رقيقة ضد فقدان الماء من الجسم، ثم طبقة الأدمة، وهي الطبقة الأكثر ديمومة والتي تتكون من النسيج الضام، والأنسجة الدهنية، والتي تعرف بالطبقة الثالثة من الجلد، وهي أعمق الأنسجة، ويتعرض الجلد لعدة أمراض نتيجة عوامل بيئية خارجية ويمكن أن يتأثر بأمراض وراثية، ومن أشهر الآفات الجلدية الطفح الجلدي والأكزيما وانحلال البشرة الفقاعي من أكثر الآفات الجلدية شيوعًا والتي تصيب الجلد[1]

انحلال الجلد الفقاعي

يعرف انحلال الجلد الفقاعي بأنه مجموعة من الاضطرابات الوراثية التي تؤثر على النسيج الضام وتتسبب في ظهور بثور في الجلد، وهو هو أحد الأمراض الوراثية القليلة التي يمكن أن تصيب الجلد وتظهر في مرحلة الطفولة، ينتج عن ذلك ظهور بثور على سطح الجلد، أو في بعض الحالات الشديدة يمكن أن تظهر هذه البثور التي تنتج عنه داخل الجسم في أماكن مثل الفم والمعدة كرد فعل على أي تهيج للجلد مثل الحرارة، الاحتكاك أو أي خدش خفيف، وللأسف يعد هذا المرض من الأمراض التي لا يوجد علاج لها حاليا، إذ يركز العلاج على العناية بالفقاعات ومحاولة عدم ظهور فقاعات جديدة، ومن الجدير بالذكر أنّ هذه الفقاعات قد تظهر على الجلد أثناء المشي عند الطفل الصغير وأثناء القيام بالنشاط البدني، ويتركز مظهرها في مناطق الاحتكاك خاصة على القدمين والركبتين، ويمكن أن ينتقل المرض بشكل أساسي عن طريق إصابة أحد الوالدين، حيث يكون أحد الوالدين حامل لهذه الطفرة، وفي سياق الحديث عن انحلال البشرة الفقاعي من المهم الحديث عن الأعراض التي يشكو منها المريض ومنها:[2]

  • صعوبة في عملية البلع بسبب الألم المصاحب للفقاعات ، ومن المهم مراجعة الطبيب فورًا إذا كنت تعاني من صعوبة في البلع أو التنفس وعندما تشعر بارتفاع في درجة حرارة الجسم وانبعاث رائحة كريهة من الفقاعات لأن هذه الأعراض توحي بأن وجود التهاب.
  • بشرة ضعيفة وهشة تتساقط بسهولة خاصة على اليدين والقدمين.
  • تقرحات في فروة الرأس ومناطق خالية من الشعر.
  • مشاكل الأسنان مثل التهاب اللثة وتسوس الأسنان.
  • ظهور أظافر سميكة.
  • حكة مؤلمة في الجسم.

شاهد أيضًا: افضل علاج للاكزيما الطبيعية والدوائية

أنماط انحلال البشرة الفقاعي

من الضروري الحديث عن أنماط انحلال الجلد الفقاعي، حيث توجد عدة درجات من انحلال البشرة الفقاعي حسب مكان الإصابة ، ومن أهم هذه الأنماط ما يلي:[3]

  • انحلال البشرة الفقاعي البسيط: هو النوع الأكثر شيوعًا، ويظهر في سن مبكرة عند الأطفال، ويؤثر بشكل رئيسي على راحتي اليدين وباطن القدمين.
  • انحلال البشرة الفقاعي الوصلي: يظهر عند الأطفال ولكنه يشكل فقاعات أعمق من النوع 1، لذلك تكون هذه الفقاعات أكثر مقاومة للتمزق.
  • الضمور الفقاعي بانحلال البشرة: في هذا النمط يحدث نقص في الكولاجين أو يكون مضطربًا في أدائه مما يعني نقص التواصل بين طبقات الجلد.
  • متلازمة كيندلر: في هذه المتلازمة تظهر الفقاعات في طبقات مختلفة من الجلد ويصاب المصابون بها بتغيرات في لون الجلد عند التعرض لأشعة الشمس.
  • انحلال البشرة الفقاعي المكتسب: ظهور فقاعات في اليدين والقدمين والأغشية المخاطية للفم.

مضاعفات انحلال البشرة الفقاعي

من المهم الحديث عن مضاعفات المرض، حيث أن الفقاعات تكسر الجلد وتعرضه لأنواع مختلفة من المهيجات والجراثيم، وستحدث معظم المضاعفات والمضاعفات بسبب ذلك، لذلك من المهم الانتباه إلى نظافة الفقاعات في حالة التمزق وتجنب فقاعات جديدة، ومن أهم مضاعفات هذا المرض:[2]

  • عدوى بكتيرية نتيجة تقرح الجلد.
  • تعفن الدم، والذي يحدث بسبب الجراثيم التي تدخل مجرى الدم وتسبب تلفًا لأعضاء متعددة.
  • أصابع القدم الملتصقة وتغيرات المفاصل التي يمكن أن تؤدي إلى ضعف وظيفة الأصابع والركبتين والمرفقين.
  • سوء التغذية بسبب تقرحات الفم مما يجعل المريض عرضة للإصابة بفقر الدم بسبب نقص الحديد. يسبب فقر الدم بطء التئام الجروح وتوقف النمو عند الأطفال.
  • يمكن أن يحدث الإمساك، حيث يمكن أن تؤثر الفقاعات على منطقة الشرج ، لذلك يرفض المريض التبرز بسبب الألم، وقد يكون السبب هو انخفاض تناول السوائل والأطعمة الغنية بالألياف
  • هذا المرض هو أحد الأسباب المحتملة لسرطان الخلايا الحرشفية.

يجب ذكر بعض النصائح لعلاج الطفل المصاب منها: التعامل اللطيف مع الطفل المصاب ووضعه وقت النوم على السرير. مادة ناعمة مثل القطن ، والحفاظ على جو بارد ورطب يحيط بالطفل من خلال دهن المرطبات بلطف على جسم الطفل واختيار الملابس الناعمة التي لا تضر بجسمه والاهتمام بقص اظافر الطفل باستمرار لتجنب الخدوش والالتهابات والاهتمام بنفسية الطفل ومحاولة الاختلاط بالآخرين. له من خلال ممارسة الرياضة وخاصة السباحة وهي رياضة لا تعرض جلد الطفل من الاحتكاك والخدش.[2]

شاهد أيضًا: علاج الحكة الشديدة في الجسم بالاعشاب

أسباب الإصابة بمرض الجلد الفقاعي

يعد هذا المرض أمراض المناعة الذاتية، وفي الحالة الطبيعية ينتج الجهاز المناعي للجسم أجسامًا مضادة لمهاجمة الأجسام والعوامل الغريبة التي تغزو جسم الإنسان، مثل الفيروسات والبكتيريا، بينما في حالة مرض الفقاعات ينتج الجسم أجسامًا مضادة تضر بالخلايا والجلد الطبيعي والأغشية المخاطية. في الجسم، وهذا المرض غير معدي، وفي معظم الحالات لا يعرف السبب الذي يسبب هذا المرض، ولكن يمكن أن يحدث في حالات نادرة نتيجة استخدام بعض الأدوية مثل مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين والبنسيلامين[5]

أنماط مرض انحلال الجلد الفقاعي

لا بد من الحديث عن أنماط انحلال البشرة الفقاعي، حيث توجد عدة درجات من انحلال البشرة الفقاعي حسب مكان حدوث العدوى، وأهم هذه الأنماط موضحة أدناه:[3]

  • انحلال الجلد الفقاعي البسيط: يعد النوع الأكثر شيوعًا، ويظهر في سن مبكرة عند الأطفال، ويؤثر بشكل رئيسي على راحتي اليدين وباطن القدمين.
  • انحلال الجلد الفقاعي الوصلي: يظهر هذا النمط من عند الأطفال ولكنه يشكل فقاعات أعمق من النوع 1، لذلك تكون هذه الفقاعات أكثر مقاومة للتمزق.
  • انحلال الجلد الفقاعي الحثلي: بهذا النمط يحدث نقص في الكولاجين أو يكون مضطربًا في أدائه مما يعني نقص التواصل بين طبقات الجلد.
  • متلازمة كيندلر: في هذه المتلازمة تظهر الفقاعات في طبقات مختلفة من الجلد ويصاب المصابون بها بتغيرات في لون الجلد عند التعرض لأشعة الشمس.
  • انحلال البشرة الفقاعي المكتسب: يتميز بظهور فقاعات في اليدين والقدمين والأغشية المخاطية للفم.

أعراض الجلد الفقاعي

هناك العديد من أعراض التنكس الفقاعي، ومن أبرزها ما يلي:[2]

  • تقرحات جلدية في فروة الرأس وحول العينين والأنف.
  • ترقق الجلد وتمزقه.
  • تحجيم الجلد.
  • تساقط الشعر.
  • التعرق المفرط.
  • صعوبة في البلع والتنفس.
  • تشوه أو فقدان أظافر اليدين والقدمين.
  • وجود بحة في الصوت.
  • تشعر بالألم عند التبول.

شاهد أيضًا: الطبقة الخارجية من الجلد تسمى

طرق علاج الجلد الفقاعي

لا يوجد علاج حتى الآن لانحلال الدم الفقاعي، ولكن هناك عناية خاصة لدعم وحماية الجلد من منه، ومن أبرز هذه الطرق ما يلي:[4]

  • ضع كلوريد الألومنيوم أو سيبروهيبتادين على اليدين والقدمين لتقليل ظهور البثور.
  • استخدام مزيلات القرنية على اليدين والقدمين لتقليل سماكة الأنسجة.
  • استخدام المضادات الحيوية للوقاية من الالتهابات الثانوية.
  • استخدم العلاج الطبيعي لتحسين المشي.
  • العلاجات قيد الدراسة للانكسار الفقاعي

ومن الجدير بالذكر أنه يمكن لبعض التقنيات مفيدة في علاج التنكس الفقاعي التي لا تزال قيد الدراسة، بما في ذلك ما يلي:

  • العلاج بالبروتين: عن طريق وضع البروتينات مباشرة على الجلد لمحاولة الحفاظ على استقرار طبقات الجلد.
  • العلاج الجيني: الذي يقوم على مبدأ إضافة نسخ مصححة من الجينات إلى المناطق المصابة من الجلد لتنظيم إنتاج خلايا الجلد.
  • علاجات أخرى:
  • إضافة نوع من الخلايا يسمى الجلد الليفي لجعله أقوى.
  • زرع نخاع العظام لتحفيز إنتاج الخلايا.
  • استخدام الأدوية التي تسرع من عملية التئام الجروح.

شاهد أيضًا: بقع حمراء على الجلد تظهر وتختفي الاسباب وطرق العلاج بالتفصيل

تشخيص انحلال الجلد الفقاعي

قد يشتبه طبيبك في انحلال البشرة الفقاعي من مظهر الجلد المصاب. من المحتمل أن يحتاج طفلك إلى اختبارات معملية لتأكيد التشخيص. قد تشمل:[4]

  • خزعة الجلد لرسم خرائط التألق المناعي، في هذه التقنية يتم أخذ عينة صغيرة من الجلد المصاب وفحصها بالمجهر والضوء المنعكس لتحديد طبقة الجلد المصابة، كما يحدد هذا الاختبار أيضًا ما إذا كانت البروتينات اللازمة لنمو الجلد تؤدي وظيفتها.
  • الاختبار الجيني، نظرًا لأن العديد من أشكال انحلال البشرة الفقاعي وراثية، تُستخدم الاختبارات الجينية أحيانًا لتأكيد التشخيص. يتم أخذ عينة صغيرة من الدم وإرسالها إلى المختبر لتحليلها.
  • الفحص قبل الولادة، قد تحتاج العائلات التي لديها تاريخ من انحلال البشرة الفقاعي إلى التفكير في اختبار ما قبل الولادة والاستشارة الوراثية.

شاهد أيضًا: الصبغة التي تكسب الجلد لونه

وختامًا، تمّ في هذا المقال الإجابة حول التساؤل المطروح، ما اسباب وطرق علاج انحلال الجلد الفقاعي ؟، وتمّ التطرق كذلك إلى الحديث حول أسبابه وأعراضه وطرق تشخيصه وعلاجه.

المراجع

  1. ^ webmd.com , Picture of the Skin , 28/4/2021
  2. ^ mayoclinic.org , Epidermolysis bullosa , 28/4/2021
  3. ^ webmd.com , What Is Epidermolysis Bullosa? , 28/4/2021
  4. ^ medicalnewstoday.com , What to know about epidermolysis bullosa , 28/4/2021
  5. ^ mayoclinic.org , Pemphigus , 28/4/2021
337 مشاهدة