ما هو سبب التليف الكيسي 

ما هو سبب التليف الكيسي، فالكثير من الناس تبحث عن مجمل المواضيع التي تتعلق بالصحة العامة فيتسائلون عن أسبابها وطرق علاجها، وفي مقالنا هذا من خلال موقع محتويات سنجيب على كافة استفساراتكم حول مرض التليف الكيسي، ولكن قبل أن نعرف ما هو سبب التليف الكيسي  يجب أن نعرف ما هو هذا المرض وسنتطرف ونستعرض لكم وأعراض هذا المرض وطرق علاجه.

ما هو التليف الكيسي؟

التليف الكيسي (CF) هو اضطراب وراثي يسبب ضررًا شديدًا للرئتين والجهاز الهضمي وأعضاء أخرى في الجسم، كما يؤثر التليف الكيسي على الخلايا التي تنتج المخاط والعرق والعصارة الهضمية، فعادة ما تكون هذه السوائل المفرزة رقيقة وزلقة، ولكن في الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي يتسبب الجين المعيب في جعل الإفرازات لزجة وسميكة، وبدلاً من أن تعمل الإفرازات كمواد تشحيم فإنها تسد الأنابيب والقنوات والممرات وخاصةً في الرئتين والبنكرياس.[1]

شاهد أيضاً: مرض سببه فيروس يهاجم خلايا الدم البيضاء

ما هو سبب التليف الكيسي ؟

إن سبب التليف الكيسي وراثي ويظهر بالتدريج فيسبب التهابات رئوية مستمرة ويحد من القدرة على التنفس بمرور الوقت، فتؤدي الطفرات لديهم إلى اختلال وظيفي في بروتين يعرف باسم CFTR، فعندما لا يعمل هذا  البروتين بشكل صحيح يصبح غير قادر على المساعدة في نقل الكلوريد ( أحد مكونات الملح ) إلى سطح الخلية، وبدون الكلوريد الذي على جذب الماء إلى سطح الخلية يصبح المخاط في الأعضاء المختلفة سميكًا ولزجًا، وأكثر الأعضاء تضرراً من التليف الكيسي هي الرئتين والبنكرياس والجهاز الهضمي والكبد  وبعض أجهزة الجسم الأخرى، إضافة إلى زيادة الملح في العرق.[1]

أضرار مرض التليف الكيسي على الرئتين والبنكرياس والكبد

• في الرئتين يقوم المخاط المتشكل بسد الشعب الهوائية وأفخاخ الجراثيم، مثل البكتيريا، مما يؤدي إلى الالتهابات، وفشل في الجهاز التنفسي وغيرها من المضاعفات.
•  في البنكرياس فإن تراكم المخاط يمنع  إفراز الإنزيمات الهاضمة التي تساعد الجسم على امتصاص الطعام والعناصر الغذائية الأساسية مما يؤدي إلى سوء التغذية وضعف النمو.
• في الكبد يمكن للمخاط السميك أن يسد القناة الصفراوية مما يسبب أمراض الكبد، وأكثر الأشخاص تضرراً في هذه الحالة من التليف الكيسي هم الرجال، حيث يمكن أن يؤثر التليف الكيسي على قدرتهم على إنجاب الأطفال.[1]

أعراض التليف الكيسي

يمكن أن يعاني الأشخاص المصابون بالتليف الكيسي من مجموعة متنوعة من الأعراض ، وتختلف الأعراض من شخص إلى آخر حسب طبيعة الجسم ونوع الجهاز البشري المصاب ، ولكن أبرز الأعراض الشائعة هي كالتالي:[2]

• زيادة ملوحة الجلد
• السعال المستمر الذي يترافق مع بلغم في بعض الأحيان
• التهابات الرئة المتكررة بما في ذلك الالتهاب الرئوي أو التهاب الشعب الهوائية
• أزيز أو ضيق في التنفس
• ضعف النمو أو زيادة الوزن بالرغم من الشهية الجيدة
• كثرة البراز بحيث يكون دهني ومتكتل مع صعوبة في الإخراج 

وكل هذه الأعراض تتعرض لمضاعفات كثيرة يتوجب علينا أخذ العلم بها لحماية أجهزة جسمنا البشري، و سنورد الذكر بها جميعا لأهمية التعرف إليها.

ما هي مضاعفات التليف الكيسي على الجهاز التنفسي؟

إليك أبرز مضاعفات التليف الكيسي على جهاز التنفس:[2]

• تلف الممرات الهوائية (توسع القصبات):  التليف الكيسي هو أحد الأسباب الرئيسية لتوسع القصبات، وهو حالة رئوية مزمنة مع اتساع غير طبيعي وتندب في الشعب الهوائية (أنابيب الشعب الهوائية)، وهذا يجعل من تحريك الهواء داخل وخارج الرئتين من الأمور الصعب للغاية كما يصعب إزالة المخاط من أنابيب القصبات الهوائية الهوائية.
• التهاب الرئتين: حيث يوفر المخاط السميك في الرئتين والجيوب الأنفية أرضًا خصبة لتكاثر البكتيريا والفطريات، وغالبًا ما يعاني الأشخاص المصابون بالتليف الكيسي من التهابات الجيوب الأنفية أو التهاب الشعب الهوائية أو الالتهاب الرئوي، و تعد الإصابة بالبكتيريا المقاومة للمضادات الحيوية والتي يصعب علاجها أمرًا شائعاً، وتعد جواب ما هو سبب التليف الكيسي.
• أورام الأنف (الزوائد الأنفية): فنظرًا لأن البطانة الموجودة داخل الأنف ملتهبة ومتورمة، يمكن أن تتطور إلى نمو لحمي ناعم (سلائل).
• سعال الدم (نفث الدم): فمن الممكن أن يحدث توسع القصبات بجانب الأوعية الدموية في الرئتين، مما يؤدي إلى الجمع بين تلف مجرى الهواء والعدوى وبالتالي حصول سعال الدم، لكن غالبًا ما تكون هذه مجرد كمية صغيرة من الدم ولكنها قد تكون أيضًا مهددة للحياة.
• ضغط على الصدر: في هذه الحالة يتسرب الهواء إلى الفراغ الذي يفصل الرئتين عن جدار الصدر، وينهار جزء من الرئة أو كلها و هذا العارض أكثر شيوعًا عند البالغين المصابين بالتليف الكيسي، و يمكن أن يسبب استرواح الصدر ألمًا مفاجئًا في الصدر وضيقًا في التنفس، وغالبًا ما يشعر الناس بإحساس فقاعات في الصدر.
• ضيق التنفس: حيث أنه بمرور الوقت يمكن أن يتلف التليف الكيسي أنسجة الرئة بشدة لدرجة أنها لم تعد تعمل، وهذا ما يؤدي إلى سوء وظيفة الرئة تدريجيًا، حيث تصبح في النهاية مهددة للحياة، ويعد فشل الجهاز التنفسي السبب الأكثر شيوعًا للوفاة في هذا المرض.
• نوبات حادة:  قد يعاني الأشخاص المصابون بالتليف الكيسي من تفاقم أعراض الجهاز التنفسي مثل السعال المصحوب بمزيد من المخاط وضيق التنفس. وهذا ما يسمى بـ التفاقم الحاد و الذي يتطلب العلاج بالمضادات الحيوية، وفي بعض الأحيان يمكن تقديم العلاج في المنزل ولكن قد تكون هناك حاجة للعلاج في المستشفى، ويعد انخفاض الطاقة وفقدان الوزن بشكل سريع عند تفاقم المرض.

ما هي مضاعفات التليف الكيسي على الجهاز الهضمي؟

• نقص التروية: حيث يمكن أن يسد المخاط السميك الأنابيب التي تحمل الإنزيمات الهضمية من البنكرياس إلى الأمعاء، وبدون هذه الإنزيمات لا يستطيع جسمك امتصاص البروتين أو الدهون أو الفيتامينات التي تذوب في الدهون، لذلك لا يمكنك الحصول على العناصر الغذائية الكافية و يمكن أن يؤدي هذا إلى تأخر النمو أو فقدان الوزن أو التهاب البنكرياس.
• داء السكري: كما هو معروف ينتج البنكرياس الأنسولين الذي يحتاجه الجسم لكن التليف الكيسي يزيد من خطر الإصابة بمرض السكري بفعل المخاط السميك المتشكل في القنوات الناقلة،  وأثبتت الدراسات أنه حوالي 20٪ من المراهقين و 40٪ إلى 50٪ من البالغين المصابين بالتليف الكيسي يصابون بمرض السكري.
• مرض الكبد: يتعرض الأنبوب الذي ينقل المادة الصفراء من الكبد و المرارة إلى الأمعاء الدقيقة إلى الانسداد والالتهاب، ويمكن أن يؤدي ذلك إلى مشاكل في الكبد مثل اليرقان ومرض الكبد الدهني وتليف الكبد – وأحيانًا حصوات المرارة.
• انسداد معوي: فمن المحتمل أن يحدث انسداد معوي للأشخاص المصابين بالتليف الكيسي في جميع الأعمار. كما يمكن أن يحدث الانغلاف ، وهي حالة ينزلق فيها جزء من الأمعاء داخل قسم مجاور من الأمعاء مثل التلسكوب القابل للطي.
• متلازمة الانسداد المعوي القاصي DIOS: هو انسداد جزئي أو كامل حيث تلتقي الأمعاء الدقيقة بالأمعاء الغليظة ويجب الأخذ بالعلم أن  DIOS يتطلب علاجًا عاجلاً لمن يتساءل ما هو سبب التليف الكيسي.[3]

ما هي مضاعفات التليف الكيسي على الجهاز التناسلي؟

• العقم عند الرجال: وهي من أخطر المضاعفات حيث يعاني جميع الرجال المصابين بالتليف الكيسي تقريبًا من العقم، ويعود ذلك لأن الأنبوب الذي يربط الخصيتين وغدة البروستاتا (الأسهر) إما مسدود بالمخاط أو مفقودة تمامًا، لكن تجعل بعض علاجات الخصوبة والإجراءات الجراحية من الممكن أحيانًا للرجال المصابين بالتليف الكيسي أن يصبحوا آباءً بيولوجيين.
• انخفاض الخصوبة عند النساء: وهذا أمر شائع أيضاً لكنه على الرغم من أن النساء المصابات بالتليف الكيسي قد يكونن أقل خصوبة من النساء الأخريات، إلا أنه من الممكن أن يحملن ويحملن بنجاح، ومع ذلك يمكن أن يؤدي الحمل إلى تفاقم علامات وأعراض التليف الكيسي، لذا احرصي على مناقشة المخاطر المحتملة مع طبيبك في حال حدوث الحمل.[2]

هل لدى التليف الكيسي مضاعفات أخرى على الجسم ؟

لقد أثبتت بعض الدراسات وجود مضاعفات أخرى على بعض أعضاء ووظائف الجسم الأخرى نذكر منها:[3]

• ترقق العظام (هشاشة العظام): فقد أثبتت الدراسات أن الأشخاص المصابون بالتليف الكيسي أكثر عرضة للإصابة بمرض ترقق العظام الخطير، وقد يعانون أيضًا من آلام المفاصل والتهاب المفاصل وآلام العضلات.
• اختلالات الإلكتروليت والجفاف: ونظرًا لأن الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي لديهم عرق أكثر ملوحة، فقد يحدث خلل في توازن المعادن في دمائهم، و هذا يجعلهم عرضة للجفاف خاصة مع ممارسة الرياضة أو في الطقس الحار، فيما تشمل العلامات والأعراض على زيادة في معدل ضربات القلب والإرهاق والضعف وانخفاض ضغط الدم.
• أمراض عقليه: هذا الأمر محتمل حيث أنه التعامل مع مرض مزمن لا علاج له قد يسبب الخوف والاكتئاب والقلق.

شاهد أيضاً: أسباب حرارة الجسم بدون مرض .. الوقاية من حرارة الجسم الدائمة

أساليب الوقاية من التليف الكيسي

كما ذكرنا سابقاً في أسباب هذا المرض فإن العامل الوراثي هو الأساس له، لذا إذا كان لديك أقارب مصابين بالتليف الكيسي، فيفضل الخضوع للاختبار الجيني قبل الإنجاب، فيمكن أن يساعد الاختبار الذي يتم إجراؤه في المختبر على عينة من الدم في تحديد خطر إنجاب طفل مصاب بالتليف الكيسي، فإذا كنت حاملاً بالفعل وأظهر الاختبار الجيني أن طفلك قد يكون معرضًا لخطر الإصابة بالتليف الكيسي، يمكن لطبيبك إجراء اختبارات إضافية على طفلك النامي وهذا كل ما يخص سؤال ما سبب التليف الكيسي.[3]

وهكذا نرى فيما يخص سؤال ما سبب التليف الكيسي هو وراثي، فإن الاختبارات الجينية ليست مناسبة للجميع فقبل أن تقرر إجراء الاختبار يجب عليك التحدث إلى طبيب مختص في علم الوراثة  والتأثير النفسي الذي قد تحمله نتائج الاختبار.